Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León

Volúmen 49 ( Número 207 )  Año 2009

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Contenido (Resúmenes/Abstracts)

Editorial

Dilemas en torno a la bronquiolitis aguda
S. Lapeña López de Armentia

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 1 - 2

A nivel mundial, el esfuerzo investigador que se realiza para el estudio de la patología respiratoria en el lactante es muy importante, y cada vez es mayor. Si consultáramos Pubmed comprobaríamos que hay un aumento creciente en la aportación científica sobre este tema, así en 1997 se pueden recuperar poco más de 200 artículos (4 de ellos en Anales Españoles de Pediatría) que tratan sobre patología respiratoria en el lactante y en el año 2006 la cifra asciende a más de 340 artículos (4 de ellos en Anales de Pediatría)...

Revisiones

Guía para el tratamiento de lactantes con alergia a proteínas de leche de vaca: Ficha comparativa de las fórmulas especiales disponibles en el mercado español
E. de Goicoechea Manzanares, R. Torres Peral, F. Lorente Toledano

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 3 - 15

Resumen: La alergia a proteínas de leche de vaca (APLV) es una enfermedad de elevada incidencia y prevalencia. Su tratamiento consiste en la eliminación de las proteínas de la leche de vaca de la dieta, mediante lactancia materna exclusiva y, en caso de uso de fórmulas adaptadas, con el uso de fórmulas especiales, como fórmulas derivadas de proteínas lácteas altamente hidrolizadas, de fórmulas derivadas de proteínas vegetales o de fórmulas elaboradas a partir de aminoácidos biosintéticos (fórmulas elementales). Estas fórmulas suponen un coste económico considerable y un importante campo comercial para las industrias alimentaria y farmacéutica. Dado el continuo avance científico y técnico, son muchas las modificaciones que se presentan en la elaboración de dichas fórmulas y en las normas para su correcto manejo y muy numerosas las publicaciones sobre diferentes aspectos relativas a las mismas.
En el presente trabajo pretendemos revisar las últimas modificaciones debidas a los nuevos conocimientos y a la experiencia clínica acumulada sobre prevención y tratamiento de la APLV. Además, se revisa la importancia de los aspectos nutricionales en todos los lactantes y niños pequeños que reciben fórmulas alimentarias especiales y dietas de exclusión y se presentan las principales características compositivas de las fórmulas disponibles en el mercado español y las recomendaciones de los organismos reguladores.

Abstract: Allergy to cow milk proteins (ACMP) is a disease having high incidence and prevalence. Its treatment consists in the elimination of cow milk proteins, using maternal breastfeeding exclusively and, in the case of adapted formulae, with the use of special formulae such as highly hydrolyzed lactic protein derived formulae, vegetables protein derived formulae or formulae elaborated from biosynthetic aminoacids (Elemental formulae). These formulae entail a considerable financial cost and provide an important commercial field for the food and drug industry. Given the continuous scientific and technical advance, there are many modifications that occur in the elaboration of these formulae and on the guidelines for their correct handling and there are many publications on the different aspects of them. In the present work, we have aimed to review the recent modifications due to the newer knowledge and clinical experience accumulated on prevention and treatment of ACMP. In addition, the importance of the nutritional aspects in all infants and small children who receive special feeding formulae and diets of exclusion and that have the principle

Angioedema hereditario en pediatría
A. Calvo Gómez-Rodulfo, J.E. García López, J.D. Herrero-Morín, G. Rodríguez García, F. González Guerra

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 16 - 23

Introducción: El angioedema hereditario es una patología de origen genético causada por la alteración del gen que codifica la proteína inhibidora de la C1 esterasa activada (C1-INH). La prevalencia de esta entidad es baja, lo que dificulta su diagnóstico y manejo adecuado.
Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente con episodios repetidos de edema subcutáneo localizado en las extremidades desde los tres años de vida, añadiendo disfagia y disfonía a partir de la pubertad. Su madre y un hermano presentaban sintomatología similar. En los tres casos se demostró deficiencia de C1-INH, siendo diagnosticados de angioedema hereditario.
Conclusiones: El angioedema hereditario es una entidad poco frecuente y potencialmente grave. Aunque la sintomatología puede ser similar a cuadros alérgicos y anafilácticos, el manejo es muy diferente, siendo la administración intravenosa de C1-INH de elección en el tratamiento del episodio agudo grave. Debe considerarse también la necesidad de tratamiento profiláctico a largo plazo ante el antecedente de episodio de angioedema grave o cuando los episodios se repitan frecuentemente. En este artículo se revisan los distintos aspectos diagnósticos y terapéuticos del angioedema hereditario.

Abstract:

Introduction: The hereditary angioedema is a rare genetical disease caused by deficiency of C1 esterase inhibitor (C1-INH). The diagnosis is difficult because the low prevalence f it.
Clinical report: We show a female with recurrent episodes of edema in extremities since 3 years old, with dysphagia and voice change since puberty. Her mother and brother had similar manifestations. All they were diagnosed of hereditary angioedema with C1-INH deficiency.
Conclusions: The hereditary angioedema is a rare and potential severe disease. Its manifestations may be similar to the allergy or anaphylaxis, but its treatment is different. Emergency therapy of acute oedematous attacks with C1-INH is the most appropriate therapy, but in severe or very frequent cases, long term prophylaxis may be recommended. This article provides an overview of the diagnosis and the treatment in hereditary angioedema.

Originales

Variabilidad diagnóstico-terapéutica en niños con un primer episodio disneizante
E.M. Fernández Fernández, M. Fernández Díaz, J.M. Fernández Menéndez, C. Suárez Castañón, J. Melgar Pérez, C. Pérez Méndez, S. Málaga Guerrero

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 24 - 28

Introducción: el diagnóstico de los episodios sibilantes del lactante es fundamentalmente clínico. Las claves del tratamiento son la oxigenación y la hidroterapia, siendo la utilización de fármacos polémica.
Objetivo: conocer la variabilidad del enfoque diagnóstico-terapéutico de los primeros episodios sibilantes del lactante en nuestro medio.
Material y métodos: se diseñó un estudio prospectivo observacional. Se incluyeron, durante 12 meses, a niños menores de 2 años, ingresados en nuestro hospital por un primer episodio disneizante. Se recogieron datos sobre pruebas complementarias, tratamiento durante el ingreso y al alta. Se realizó una estadística descriptiva y posteriormente una comparación por grupos, virus sincitial respiratorio (VSR) positivo vs VSR negativo y menores de 6 meses vs mayores de 6 meses.
Resultados: La detección del antígeno VSR en exudado nasofaríngeo fue solicitada en el 83% de los pacientes, radiografía de tórax en el 67% y analítica de sangre en el 46%. El salbutamol, seguido de los corticoides orales fueron los fármacos más utilizados. La adrenalina fue más utilizada en el grupo VSR positivo (24,5% vs 11,1%; p< 0,05). Los corticoides en el grupo de los mayores de 6 meses (67,7% vs
22,9%; p<0,001) y la adrenalina en los menores de 6 meses (22,9% vs 1,4%; p<0,01).
Conclusiones: Se solicitan pruebas complementarias a un alto porcentaje de pacientes. La adrenalina se utiliza fundamentalmente en niños VSR positivos y menores de 6 meses y los corticoides orales en niños mayores de esta edad. 

Abstract

Introduction: Diagnosis of wheezing syndromes is usually made on clinical grounds. Oxygen therapy and hydration are the mainstay of treatment while drug therapy is controversial.
Objective: to assess the variability in the diagnostic and therapeutic approach to infants with a first episode of wheezing at a single institution.
Subjects and methods: Prospective observational study. Infants younger than 2 years admitted to our hospital in a 12-month period for a first episode of wheezing were included. Data on laboratory and radiological studies, hospital treatment and treatment at discharge were collected. A descriptive analysis and a comparison among groups, Respiratory syncitial virus (RSV) positive vs RSV negative, and
younger vs older than 6 months, were performed.
Results: Virologic tests for RSV were performed in 83% of the cases, radiological studies in 67% and blood was drawn for analysis in 46%. Salbutamol, followed by oral corticosteroids, were the drug therapies most commonly used. Epinephrine was used more frequently in RSV-positive infants (24.5% vs 11.1%; p< 0.05). Corticosteroids were used more frequently in infants older than 6 months (67.7% vs 22.9%; p<0.001) and epinephrine use was more frequent in the group of infants younger than 6 months (22.9% vs 1.4%; p<0.01).
Conclusions: Ancillary tests are frequently performed. Epinephrine is used more frequently in RSV-positive infants and in children younger than 6 months, while oral corticosteroid use is more frequent among older infants.

Bronquiolitis aguda del lactante en la provincia de Segovia (2000-2007)
C. Ortega Casanueva, C. Ochoa Sangrador, T. Raga Poveda, L. Casado Sánchez, E. Domínguez Bernal, D. Romero Escós

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 29 - 34

Objetivos: Los pacientes con bronquiolitis tienen un riesgo elevado de desarrollo de asma en la infancia. Nos planteamos comunicar los datos preliminares de un estudio de seguimiento de los lactantes ingresados por un primer episodio de sibilancias.
Métodos: Estudio transversal. Lactantes menores de 24 meses con un primer episodio de sibilancias, ingresados desde enero de 2000 a diciembre de 2007. Descripción de sus antecedentes, síntomas, gravedad, tratamiento y evolución.
Resultados: Revisamos 271 lactantes ingresados con un primer episodio de sibilancias (3,5%), que correspondían al 3,5% de los ingresos (7.679). El 60% eran varones y el 93% menores de 12 meses. El ingreso hospitalario duró una media de 4 días. Los síntomas más frecuentes fueron la tos nocturna, la rinitis y el rechazo de tomas (96,6%, 95,9% y 61% respectivamente). En la auscultación pulmonar, el 69% presentaba una ventilación normal, mientras que el 64,8% tenían sibilancias leves espiratorias. El 62,9% de los lactantes presentaba un leve tiraje intercostal. La media en la escala de gravedad al diagnóstico fue de 1,89 puntos. La detección del virus respiratorio sincitial (VRS) se realizó en el 92% de los casos, siendo positivo en el 68%. Se realizó una radiografía de tórax en el 76% de los casos objetivándose infiltrados pulmonares en el 38%. En la fase aguda se trató con adrenalina inhalada al 61,6%, y con beta2 agonistas inhalados al 51,3%. La utilización de los corticoides fue menor (7,7% oral, 5,2% inhalado y 5,5% parenteral). Como mantenimiento, los tratamientos más empleados fueron los beta2 agonistas inhalados (20%).
Conclusiones: El primer episodio de sibilancias que precisa ingreso en nuestro centro suele ser un varón menor de 12 meses, VRS positivo, con radiografía de tórax con infiltrados pulmonares y escala de gravedad al diagnóstico de 1,89 puntos. El tratamiento agudo administrado es adrenalina y/o beta2 adrenérgico inhalado. El uso de corticoides en el primer episodio de sibilantes es raro.

Abstract

Aim: The patients with bronchiolitis have a high risk of development of asthma in the infancy. We present the preliminary information of a study of the first episode of sibilants of the infants.
Methods: Cross-sectional study. Infants with the first episode of wheezing hospitalized from January 2000 to December, 2007. Theirs antecedents, symptoms, severity, treatment and evolution are described.
Results: We have reviewed 271 infants with a first episode of wheezing, the 3.5% of the total hospitalizations (7,679 cases). Of them 60% were males and 93% younger than 12 months. The average length of stay was 4 days. The most frequent symptoms were night cough, rhinitis and rejection of the feeding (96.6%, 95.9% and 61% respectively). In the pulmonary auscultation, 69% showed good ventilation and 64.8% slight expiratory sibilants. Slight intercostal muscle use was observed in 62.9% of the infants. The average pulmonary score at diagnosis was 1.89 points. The detection of the respiratory syncitial virus (RSV) was realized in 92% of the cases and was positive in the 68%. Chest radiograph was performed in 76% of the cases, showing hyperinsuflation in the 14%. In the acute phase the 61.6% were treated with adrenaline, the 51.3% with inhaled beta2 adrenergic. The utilization of the corticoids was minor (oral 7.7%, inhaled 5.2% and parenteral 5.5%). As maintenance, the most used treatments were inhaled beta2 agonist (20% of the cases).
Conclusion: The first episode of wheezing that needs hospitalization is a male younger than 12 months with a detection of the respiratory syncitial virus (RSV) positive, chest radiograph with hyperinsuflation and an average pulmonary score at diagnosis with 1.89 points. The acute phase was treated with adrenaline and/or inhaled beta2 adrenergic. The utilization of the corticoids at the first episode of wheezing it does not usually occur.

Análisis de algunas propiedades psicométricas de la batería Luria-Inicial en una muestra de escolares potosinos
E. Bausela Herreras, C. Isis Orozco

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 35 - 40

Introducción: En México, se han realizado algunos intentos previos para obtener datos normativos de niños de diversas edades en diversas pruebas de evaluación neuropsicológica estos estudios no han sido suficientes para disponer de datos normativos representativos de la diversidad cultural característica de la Republica Mexicana, y en concreto dirigido a personas que presentan algún tipo de afectación cognitiva.
Objetivos: Esta investigación forma parte de la línea de investigación que tiene como finalidad contribuir al proceso de validación de la batería neuropsicológica Luria- Inicial en población mexicana. En este artículos nos vamos a centrar en analizar algunas propiedades psicométricas de la batería Luria-Inicial.
Muestra: La muestra generadora de datos son 100 niños/as de preescolar y primer grado de primaria, con edades comprendidas entre los 4 y 6 años, de ambos sexos.
Instrumentos: Dos fueron los instrumentos aplicados: Batería Neuropsicología Infantil (Luria-Inicial) y el Test de Matrices Progresivas de Raven.
Resultados: El primer paso en el análisis fue obtener la consistencia interna global de la batería Luria-Inicial a través del Coeficiente Alfa de Cronbach, obteniéndose un valor de 0,861, ligeramente inferior al obtenido en el proceso de validación. Respecto al análisis de la estructura interna de la batería Luria-Inicial se obtuvieron cuatro factores que explican el 68,521% de la varianza total.
Conclusiones: La batería Luria-Inicial ha mostrado tener buena consistencia interna en su totalidad analizada en subtests y áreas. Por lo que se refiere a la estructura factorial, coinciden en número, discrepan en cuanto a su composición con los obtenidos con la muestra normalizada.

Abstract

Introduction: In Mexico, several previous attempts have been made to obtain standardized data on children of different ages in different neuropsychological evaluation tests. These studies have not been sufficient to obtain standardized data representative of the cultural diversity characteristic of the Mexican Republic and specifically aimed at persons who have some type of cognitive dysfunction.
Objectives: This investigation forms a part of the investigational line whose purpose is to contribute to the validation process of the Initial-Luria neuropsychological battery in the Mexican population. In these articles, we are going to focus on analyzing some psychometric properties of the Luria-Initial battery.
Sample: The sample generating the data include 100 boys and girls of pre-school and first grade, whose ages ranged from four to six years, of both genders.
Instruments: Two were applied instruments: Child Neuropsychological Battery (Luria-Initial) and Raven Progressive Matrices Test.
Results: The first step in the analysis was to obtain the internal and global consistency of the Luria-Initial battery using Cronbach's Alpha Coefficient, obtaining a value of 0.861, slightly inferior to that of that obtained in the validation procedure. Regarding the analyses of the internal structure of the Luria-Initial battery, four factors were obtained that accounted for 68.512% of the total variance.
Conclusions: All the Luria-Initial battery analyzed in subtests and areas has been shown to have good internal consistence. In regards to the factorial structure, they coincide in number, and disagree in regards to their composition with those obtained with the standardized sample.

Mastoiditis aguda: estudio epidemiológico de una década
C. Suárez Castañón, M. Morán Poladura, R. Pardo de la Vega, C. Pérez Méndez

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 41 - 45

Objetivos: Describir las características clínicas de los pacientes ingresados por mastoiditis aguda en nuestro hospital.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de niños con mastoiditis aguda ingresados en el Hospital de Cabueñes (Gijón), entre enero de 1997 y diciembre de 2007.
Resultados: Se incluyeron 28 pacientes (54% varones) con edad media de 35,5 meses. Siete casos (25%) ocurrieron en 2007. El 28% de pacientes refería antecedente de otitis recurrentes. El 61% de los niños recibía tratamiento antibiótico en el momento del diagnóstico. Los síntomas más frecuentes fueron tumefacción, eritema y/o despegamiento en la región retroauricular (96%), fiebre (86%), otalgia (64%) y otorrea (36%). El recuento leucocitario fue superior a 15.000/mm3 en el 79% de los casos y el valor medio de la
PCR fue 79,3 mg/L. Se realizó estudio microbiológico en 21 niños (75%). S. pneumoniae y P. aeruginosa (3 casos cada uno) fueron los patógenos hallados con más frecuencia. La estancia media hospitalaria fue de 8 días. Se realizó miringotomía en 15 pacientes (53,6%). Siete pacientes precisaron cirugía. Las complicaciones registradas fueron: una cofosis (en un paciente con laberintitis por S. aureus), una parálisis facial transitoria, un absceso subperióstico temporal y un colesteatoma.
Conclusiones: La mastoiditis aguda continúa siendo una complicación relativamente frecuente de la otitis media aguda, responsable de una considerable morbilidad, que requiere un adecuado manejo por parte de los diversos especialistas implicados, con el fin de realizar un diagnóstico y tratamiento tempranos que eviten complicaciones. Es necesaria una adecuada observación epidemiológica para determinar si existe realmente una incidencia creciente en nuestro medio.

Abstract

Objective: To describe clinical characteristics of children admitted to our hospital with a diagnosis of acute mastoiditis.
Material and methods: Retrospective study on cases of children admitted to Hospital Cabueñes (Gijón) with a diagnosis of acute mastoiditis from 1997 to 2007 .
Results: Twenty-eight patients (54% males) with a mean age of 35.5 months were included. Seven cases (25%) occurred in 2007. Eight patients had a history of recurrent otitis media. Sixty-one percent of children received antibiotics before diagnosis of mastoiditis. Swelling, erythema and postauricular inflammation (96%), fever (86%), pain (64%) and othorrea (36%) were the most frequent symptoms and signs. The white blood cell count was greater than 15,000/mm3 in 79% of the cases and the CRP mean value was 79.3 mg/L. Cultures were obtained from 21 children (75%). S. pneumoniae and P. aeruginosa (3 cases each) were the most common etiological agents. Mean hospital stay was 8 days. Miringotomy was performed in 15 patients (53.6%). Seven patients needed surgery. Complications included one case each of deafness (a patient with S. aureus labyrinthitis), transitory facial palsy, temporal subperiostic abscess and cholesteatoma.
Conclusions: Acute mastoiditis remains a relatively frequent complication of acute otitis media, responsible for considerable morbidity. Epidemiological surveillance is required to confirm a real amount of incidence in our population.

Mastoiditis aguda en la presente década: Evolución y características en nuestro medio
D. Mata Zubillaga, S. Prieto Espuñes, L. Regueras Santos, E. Álvaro Iglesias

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 46 - 50

La incidencia de la mastoiditis aguda parece haber aumentado desde 1989. El presente estudio analiza las características de los pacientes ingresados por mastoiditis aguda en la última década en nuestro medio. Se trata de un estudio observacional descriptivo que incluyó los ingresos desde enero de 2000 hasta agosto de 2008. Ingresaron un total de 31 pacientes, 16 varones y 15 mujeres. El 71% de los niños ingresaron en los últimos 4 años (p<0,01). La incidencia fue mayor en otoño e invierno. La edad media fue 3,49 ± 2,99 años (mediana 22 meses). Los síntomas más frecuentes fueron dolor mastoideo, inflamación retroauricular, despegamiento, fiebre, otorrea
y otalgia. Se realizó una tomografía axial computerizada en 24 pacientes (otitis media aguda e inflamación de las celdillas mastoideas) encontrándose abscesos en 5 casos. Se realizó un cultivo en 15 pacientes (negativo en 6 ocasiones, P. aeruginosa y S. Pneumoniae en 3 ocasiones). La duración media del ingreso fue de 8,90 ± 3,39 días. Todos se trataron con antibiótico intravenoso (cefotaxima y amoxicilina-clavulánico). En 7 casos se añadió antibiótico tópico, en 2 casos se aspiró oído medio y 2 pacientes precisaron intervención quirúrgica.

Abstract

The incidence of mastoiditis has increased since 1989. This study compares the incidence in the beginning of the decade with that of the second half and analyzes its features. Descriptive, observational study. It included revenue from January 2000 until August 2008. A total of 31 entered, 16 men and 15 women. 71% of the children entered on the second half of the decade (p<0.01). The incidence was higher in Autum and Winter. The average age was 2.49 ± 2.99 years (median 22 months). The most frequent symptoms were mastoid pain, retroauricular inflammation, can then, fever, otorrea and earache. Average length of stay was 8.90 ± 2.39 days. TAC was performed in 24 (acute otitis media and inflammation of the mastoid cells). There were 5 abscesses. Cultivation was carried out in 15 (negative in 6 cases, P. aeruginosa and S. pneumoniae in 3 times). All were treated with intravenous antibiotic (amoxicillinclavulanate and cefotaxime). Oral antibiotic was used in 24 (amoxicillin-clavulanate and cefixime). In 7 cases was added topical antibiotic, it was aspired middle ear in two and underwent surgery two.

Casos clínicos

Glomerulonefritis aguda post-infecciosa asociada a neumonía neumocócica
S. Fernández de Miguel, E. de Goicoechea Manzanares; M. Gaboli, J.M. Sánchez Granados, V. Murga Herrera

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 51 - 53

Presentamos un niño de 6 años con insuficiencia renal aguda secundaria a glomerulonefritis asociada a neumonía neumocócica. El paciente presentó en primer lugar un síndrome nefrítico con hematuria, proteinuria, oliguria, edemas y deterioro de la función renal, siendo diagnosticado a continuación de neumonía con derrame pleural. La función renal se normalizó tras 72 horas, persistiendo una hipertensión arterial que precisó tratamiento en la fase aguda. El cuadro se resolvió sin secuelas. Asimismo, revisamos la información
publicada previamente sobre casos similares en la literatura científica. El caso sirve para reforzar el concepto de que otros microorganismos además del Streptococcus pyogenes pueden desencadenar una glomerulonefritis post-infecciosa y deben considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier niño que presente glomerulonefritis aguda y hallazgos respiratorios.
La presentación del cuadro nefrítico suele ser concomitante o con poca latencia respecto al cuadro infeccioso. A nivel analítico se encontró un descenso de la fracción C3 del complemento y un aumento del título de antiestreptolisinas, como se ha descrito en otras publicaciones. La etiología se confirmó mediante detección del antígeno neumocócico en orina y líquido pleural. La evolución del cuadro nefrítico suele ser buena, como en nuestro caso, y es excepcional que se precise algún método de depuración extrarrenal.

Abstract

We report a 6 year old boy, evolving acute renal failure due to acute glomerulonephritis associated with pneumonia. The patient firstly presented a nephritic syndrome with abnormal urinalysis, hypertension, azotemia and oliguria, being diagnosed afterwards of pneumonia. Renal function was normal past 72 hours. He presented arterial hypertension that required treatment only in acute phase.
This case was resolved with no after-effects. Previously released information about similar cases in scientific literature is also reviewed. This case serves to support the concept that other organisms besides Streptococcus pyogenes can trigger a post-infectious glomerulonephritis and should be considered in the differential diagnosis. The most common onset use to be a nephritis 3 to 10 days after the primary infection, but the acute presentation of pneumonia and glomerulonephritis has been described. Clinical studies showed low serum complement C3 and elevated anti-streptolysin-O titers, since it has been described in others publications. Pneumonia aetiology was confirmed by positive pneumoccocal antigenemia both in urine and pleural exudates. Pneumonia-associated acute glomerulonephritis runs a benign course and has a good prognosis.

Hemidisplasia congénita con eritrodermia ictiosiforme y defectos unilaterales de las extremidades. Síndrome CHILD
I. Moussou, E.A. Duro

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 54 - 57

Introducción: El síndrome CHILD, es una enfermedad ligada al sexo de expresión dominante, letal en los hombres, causada por una mutación en el gen NSDHL, localizado en el locus 28 del brazo corto del cromosoma X, que codifica la 3-? hidroxiesteroide deshidrogenasa involucrada en la síntesis del colesterol. En el síndrome CHILD un nevo ictiosiforme es una de sus características con patrones de lateralización, donde la afectación del lado derecho, es dos veces más frecuente que la del lado izquierdo.
Caso clínico: Se describe un caso de síndrome de CHILD con afectación del lado izquierdo del cuerpo, ausencia del brazo izquierdo y anomalía de reducción de la pierna izquierda y el pie con oligodactilia que termina en un solo dedo. Un nevo epidérmico inflamatorio ipsilateral con hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis e infiltrado linfohistiocitico perivascular se encontraba limitado estrictamente a la mitad izquierda del cuerpo del paciente.

Abstract

Introduction: CHILD syndrome is an X-linked dominant, male-lethal trait caused by mutations in the gene NSDHL, located at Xq28 and enconding a 3?-hydroxysteroid dehydrogenase involved in the cholesterol biosynthetic pathway. In CHILD syndrome a Ichthyosiform nevus is a caracteristic with lateralization patterns. Rigth side involvement occurs twice as often as left side involvemet.
Case report: We describe a case of CHILD syndrome involving the left side of the body, absence of the left arm and reduction anomaly of the left leg and foot resulted in oligodactyly with only a finger. An ipsilateral inflammatory epidermal nevus with hyperkeratosis, parakeratosis, acanthosis and perivascular lymphohistiocytic infiltrate was strictly confined to the left half of the patient’s body.
Conclusions: We conclude that a diagnosis of CHILD syndrome can be based on clinical features such as the highly characteristic morphology of the CHILD nevus as thick laminated orthokeratosis and prominent keratotic follicular plugs containing dystrophic calcification.

Manejo del politraumatismo pediátrico (IV)

Traumatismo abdominal
A. Concha Torre, C. Rey Galán, J. Rodríguez Suárez

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 58 - 68

En el traumatismo abdominal (TA) se producen lesiones en la pared o en el contenido (vísceras, mesos, conductos vasculares, biliopancreáticos, vías urinarias). El abdomen puede ser lesionado de forma aislada aunque cerca de un tercio de los politraumatismos pediátricos asocian TA. El TA implica un elevado riesgo vital por dos circunstancias: hemorragia por lesión de órganos sólidos o vasos sanguíneos y peritonitis por perforación de vísceras huecas. La mortalidad global varía entre el 5 y el 15% y llega al 50% en la lesión de los grandes vasos...

Sedación y analgesia en el politraumatismo pediátrico
A. Concha Torre, C. Rey Galán, S. Suárez Saavedra

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 69 - 77

La analgesia y sedación correctas forman parte del tratamiento integral del paciente politraumatizado y contribuyen a disminuir la morbimortalidad del mismo.
El objetivo final será lograr la ansiolisis, producir amnesia, evitar el dolor y facilitar las maniobras diagnóstico-terapéuticas. Para ello es preciso saber valorar el dolor y el nivel de sedación, así como conocer los diferentes fármacos sedantes, analgésicos y relajantes...

Inmovilización y movilización del niño politraumatizado
F. Piedra de la Llana, A. Medina Villanueva, A. Concha Torre

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 78 - 90

Durante la asistencia inicial al politraumatizado y especialmente en las fases de movilización, transporte y transferencia hospitalaria, el empleo de técnicas de inmovilización de la columna vertebral y extremidades tienen como objetivo fundamental atenuar los efectos de una posible lesión primaria (producida en el momento del accidente) y evitar la producción de lesiones secundarias (vasculares y/o neurológicas). Otros objetivos son evitar el dolor y mejorar la comodidad del paciente y del personal sanitario.

Hace 25 años

Editorial (M. Crespo Hernández) y Mirando hacia los próximos 25 años (A. Blanco Quirós) (Bol Soc Cast Ast Leon de Pediatría 1984; 25: 7-11)
A. Blanco Quirós

Bol. Pediatr. 2009; 49 (207): 91 - 92

En enero del año 1960 apareció el primer número del BOLETÍN DE PEDIATRÍA, en ese momento D. José Díez Rumayor, de Burgos, era presidente de la Sociedad y D. Faustino Zapatero, de Valladolid, Vicepresidente. D. Ernesto Sánchez Villares dirigía el BOLETÍN DE PEDIATRÍA que él había fundado. En enero de 1984 se celebró con orgullo y satisfacción el 25 Aniversario. D. Alfredo Blanco Quirós presidía la SCCALP en esos momentos y D. Manuel Crespo Hernández ostentaba la responsabilidad de dirigir el BOLETÍN. Para dejar constancia de la efeméride, estos profesores escribieron hace 25 años los dos editoriales cuyo contenido se reproduce en el presente artículo y que ahora, tiempo después, es interesante releer, porque las personas han cambiado, pero las circunstancias profesionales continúan siendo muy parecidas.

Crítica de libros

93-94.  Manual para tutores de MIR en Pediatría de Atención Primaria (SEPEAP)
J.M. Marugán de Miguelsanz

95.  Fe de erratas

96-100.  Noticiario